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2. Les maladies à prions

Les encéphalopathies spongiformes transmissibles animales

ESST animales (tableau IX); Tremblante des ovins ; Encéphalopathie transmissible du vison (TME) ; Maladie du dépérissement chronique (Chronic Wasting Disease)

Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)

Tableau IX. Les encéphalopathies spongiformes transmissibles animales actuellement répertoriées (d'après Médecine/Science 1996, 12: 673-675, 89) .

Animal hôte Maladie Date de la première description
Mouton Tremblante (Scrapie) vers 1730
Chèvre Tremblante ?
Mouflon Tremblante 1992
Vison Encéphalopathie transmissible du vison (Transmissible Mink Encephalopathy) 1947
Wapiti et cerf-mulet des Rocheuses Maladie du dépérissement chronique (Chronic Wasting Disease) 1967
Vache Encéphalopathie spongiforme bovine 1985
Nyala

Gemsbok *

Elan du Cap et Oryx d'Arabie

Encéphalopathie spongiforme 1986

1987

1989

Chat Encéphalopathie spongiforme féline (Feline Spongiforme Encephalopathy) 1990
Autruche * Encéphalopathie spongiforme 1991
Guépard *, Puma * Encéphalopathie spongiforme 1992

* Transmissibilité non démontrée

[R] La tremblante des ovins

La tremblante du mouton a été décrite en France il y a plus de deux siècles et demi. C'est une maladie Cnaturelle des ovins et des caprins. Sa répartition est mondiale, mais l'Australie et la Nouvelle-Zélande sont épargnées. Son incidence est partout très mal connue. La symptologie de la tremblante est bien connue et très caractéristique. La période d'incubation dure de plusieurs mois (10 mois minimum) à plusieurs années (en général 2 ans) (58). Les manifestations cliniques peuvent présenter de nombreuses variations, dues non seulement aux races ovines et caprines mais aussi aux différentes souches d'Agents Transmissibles Non Conventionnels (ATNC). Néanmoins elles se traduisent toujours par des troubles nerveux sensitifs et moteurs pouvant durer de 1 mois à 1 an (6 mois en moyenne). On distingue classiquement, associés ou non :

1) des troubles du comportement (perte de l'instinct grégaire, hyperexcitabilité, anxiété, agressivité);

2) un prurit localisé d'abord à la tête, puis au dos, puis au corps entier et qui entraîne des pertes de laine et des lésions cutanées parfois sévères sur les zones de grattage;

3) des troubles moteurs (tremblement de la tête puis du corps tout entier, défaut de posture, troubles de la miction, incoordination locomotrice, et finalement impossibilité pour l'animal de se lever).

L'animal en phase terminale est maigre, sale, présente une toison délabrée, des lésions de grattage et ne peut plus se tenir debout. Une autre expression de la maladie a été décrite chez la chèvre (60). Il s'agit de la forme "léthargique" (drowsy en anglais) qui a été reproduite expérimentalement chez le mouton. Elle est caractérisée par l'apparition rapide d'une paralysie, l'absence de prurit et de tremblement.

Au niveau histologique, la tremblante est caractérisée par des lésions neurologiques du système nerveux central. Les localisations anatomiques diffèrent selon l'espèce concernée. Chez le mouton, les lésions concernent le bulbe, la protubérance, le cervelet et le mésencéphale. Chez la chèvre, les lésions sont localisées dans le diencéphale, le mésencéphale, le néopallium, le bulbe et le cortex cérébelleux. D'autres localisations peuvent être observées chez les ruminants sauvages comme le cortex cérébral chez le mouflon (88).

Les lésions spécifiques concernent surtout les neurones : vacuolisation du corps cellulaire, pertes neuronales plus ou moins marquées. On peut remarquer parfois la présence de plaques amyloïdes (88) et une atteinte des astrocytes (hypertrophie des astrocytes et astrogliose) (figure 4). L'intensité et la répartition des lésions de vacuolisation constituent un profil lésionnel qui dépend à la fois de la souche et de l'espèce hôte concernée. Des lésions d'autres organes que le système nerveux central (muscles, rétine, glandes pituitaire et surrénales) et des modifications de la composition protéique de l'urine et du liquide céphalo-rachidien ont été décrites.


Figure 3. Coupes histologiques de cerveau de mouton atteint par la tremblante.

La tremblante présente comme toutes les ESST la double caractéristique d'être à la fois une maladie transmissible et de dépendre d'une sensibilité génétique.

Transmissibilité

Le caractère transmissible de la tremblante du mouton a été montré dès 1936 par Cuillé et Chelle (19). Le mode de contamination privilégié en conditions naturelles de la tremblante est la voie orale. La contamination du mouton et des chèvres par la consommation de placentas de brebis infectées a été démontrée (74), ainsi que celle par le pâturage en zone herbeuse contaminée par l'agent de la tremblante. La transmission de l'infection à la souris a récemment été réussie à partir de broyats d'acariens du foin (87), ce qui laisse supposer que les fourrages pourraient servir de réservoirs. Un rôle "inoculateur" des parasites gastro-intestinaux des ruminants a été également suspecté.

La transmission "verticale" de la tremblante entre la mère et son petit est controversée. La contamination de l'agneau par les annexes foetales et les sécrétions génitales au moment de l'agnelage (transmission latérale) reste actuellement privilégiée.

Maladie à forte dominante génétique

L'existence d'un contrôle génétique de la sensibilité à la tremblante est bien établie. La première acquisition a été la démonstration d'un contrôle de la durée d'incubation par un gène appelé "Sip" (Scrapie incubation périod). Une prévention génétique de la tremblante avait été envisagée en 1985 par la sélection de reproducteurs résistants à une inoculation expérimentale (20). Cependant des expériences ultérieures ont montré que si certains moutons pouvaient se révéler "résistants" à une souche donnée d'ATNC ovin, ils pouvaient être sensibles à une autre souche ovine (30). Une forte liaison génétique a été montrée entre les loci de Sip et du gène codant pour la protéine prion PrP. Le gène PrP est polymorphe avec une variabilité connue. Le polymorphisme aux codons 136, 154 et 171 est lié à des différences de sensibilité à la tremblante expérimentale et naturelle (35, 14). Néanmoins, d'autres mutations de ce gène ou d'autres polymorphismes en des loci différents peuvent également intervenir.

[R] Encéphalopathie transmissible du vison (TME):

Cette maladie touchant le vison d'élevage (Mustela visio) fut découverte pour la première fois en 1947 au Wisconsin (USA), mais elle a également été décrite au Canada et en Finlande. La plupart des visons d'élevage meurent rapidement après une courte période clinique d'encéphalopathie. La période d'incubation est estimée à 6 mois environ. Une équipe de recherche américaine a suspecté la possibilité d'une contamination en 1985 d'élevages de visons de Stetsonville (Wisconsin, USA) ayant consommé des carcasses de vaches laitières touchées par le syndrome dit de la "vache couchée" (49). Ce syndrome, qui s'accompagne de lésions neuromusculaires, s'observe le plus souvent lors d'hypocalcémie ou après un vêlage difficile. Mais il peut avoir d'autres causes, par exemple une neuropathie d'origine infectieuse. Expérimentalement la reproduction chez le vison de la maladie par la consommation de produits infectés par l'ESB ou la tremblante a bien déclenché une encéphalopathie, mais ayant des caractéristiques cliniques différentes des cas observés dans les élevages in situ (49).

[R] Maladie du dépérissement chronique (Chronic Wasting Disease) :

Cette maladie est une affection neurologique progressive fatale touchant les ruminants sauvages nord-américains: Cerf-mulet (Odocoileus hemiorus) et Wapiti (Cervus elaphus nelsoni). Elle est caractérisée du point de vue neuropathologique par une vacuolisation intracytoplasmique des neurones, une dégénérescence et une perte neuronales, une hyperplasie et hypertrophie astrocytaires (86). Ces lésions sont qualitativement comparables aux autres encéphalopathies spongiformes animales et humaines. La maladie du dépérissement chronique peut être transmise par inoculation intracérébrale.

[R] Vers Chapitre précédent; Chapitre suivant; Glossaire; Références bibliographiques; Illustrations

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