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2. Les maladies à prions

Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des maladies humaines et animales lentes dégénératives du système nerveux central, dont l'évolution est toujours fatale. Ces encéphalopathies ont pour caractéristique d'être transmissibles expérimentalement à un certain nombre d'animaux de laboratoire. Ces maladies sont à distinguer des encéphalopathies subaiguës à virus conventionnels, car on ne trouve aucun agent infectieux classique identifiable dans le système nerveux central.

Les encéphalopathies spongiformes transmissibles humaines

Les ESST humaines rassemblent le Kuru, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le Syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker (SGSS), l'Insomnie fatale familiale (IFF) et, de façon plus incertaine, la maladie d'Alpers.

[R] Le Kuru

C'est une maladie neurologique décrite uniquement en Papouasie Nouvelle-Guinée, chez une tribu du district Okapa, les Fores, caractérisée par une forte consanguinité (31) et par sa pratique de rites cannibales. A l'époque de sa découverte par Gajdusek et Zigas en 1957, le Kuru touchait jusqu'à 10% de la population par an de certains villages soit 200 décès chaque année en moyenne. Depuis sa description, on estime à 2 500 le nombre de morts imputables au Kuru.

Les enfants des deux sexes étaient atteints par la maladie (27% des cas), tandis que pour les adultes (73% des cas), la population féminine était 2 à 3 fois plus atteinte que la population masculine (32). Cette caractéristique de la maladie s'explique par le mode de transmission de l'agent, qui s'effectuait lors des rites funéraires. Ces rites très particuliers impliquaient en effet le dépeçage et la consommation des cadavres. Le cerveau et les viscères étaient dévolus aux femmes et aux enfants, tandis que les muscles, symbole de force, étaient réservés aux hommes; ce qui explique pourquoi la maladie touchait essentiellement les femmes et les enfants. Depuis l'arrêt de ces pratiques, l'incidence de la maladie a décru, et seuls 5 à 10 cas par an sont rapportés depuis plusieurs années, apparaissant chez des adultes de plus de 35 ans contaminés à l'époque (7).

Des peuplades voisines des Fores pratiquant les mêmes rites funéraires n'ont pas développé la maladie, ce qui suggère que le Kuru est une maladie à double déterminisme, à la fois infectieux et génétique, où le génotype des Fores joue un rôle essentiel dans la sensibilité à cette maladie.

Du point de vue clinique, la maladie se caractérise par une ataxie cérébelleuse progressive associée à des tremblements et à des mouvements non-coordonnés. L'évolution se fait vers un état grabataire et la mort survient en 1 an au plus. D'un point de vue histologique, la neuropathologie est classique des ESST avec une vacuolisation et mort neuronale et une gliose (figure 1).

Figure 1. Coupes histologiques de cerveau atteint par la maladie du Kuru.

[R] La Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)

Elle a été décrite quasi simultanément en 1920 et 1921 par Creutzfeldt puis par Jakob (18) (40). Elle se présente sous 3 formes classiques, à savoir une forme sporadique (85 à 90% des cas), une forme familiale (10 à 15%) et une forme iatrogène auxquelles il faut rajouter une nouvelle forme atypique récemment décrite par des chercheurs britanniques.

Figure 2. Coupe histologique de cerveau atteint par la maladie de Creutzfeldt-Jakob

[R] Le syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinken

Il s'agit d'une affection familiale (héréditaire) extrêmement rare se transmettant sur le mode autosomique dominant. Son incidence ne dépasse pas en effet 1% de celle de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Cette maladie est caractérisée essentiellement par une ataxie cérébelleuse, des troubles de la déglutition et de la phonation. Elle évolue vers un état grabataire et une démence (33). La durée totale de la maladie est variable et peut excéder 50 mois. Sur le plan anatomopathologique, la maladie se caractérise par les signes neurologiques habituels des ESST associés à la présence d'un grand nombre de plaques concentriques d'amyloïdes. Elle est transmissible à la souris et au chimpanzé par inoculation intracérébrale d'extraits de cerveau de patient atteint de ce syndrome.

[R] L'insomnie fatale familiale (IFF) (51)

Il s'agit d'une maladie héréditaire de description récente (1986), très rare. Du point de vue pathologique, elle se caractérise par une atrophie importante du thalamus. Au plan clinique, les patients atteints présentent un tableau d'insomnie insensible à toute thérapeutique caractérisé par une réduction du temps total de sommeil lent et une disparition des phases de sommeil paradoxal. La mort survient 1 an environ après son déclenchement.

[R] La maladie d'Alpers

La maladie d'Alpers est une encéphalopathie chronique progressive rarissime de l'enfant et du petit enfant. Au plan histologique, on retrouve une spongiose proche de la MCJ. Cette maladie est transmissible au hamster par inoculation intracérébrale. L'appartenance de cette maladie au groupe des encéphalopathies subaiguës spongiformes n'est pas admise par l'ensemble de la communauté scientifique.

[R] Vers Chapitre précédent; Chapitre suivant; Glossaire; Références bibliographiques; Illustrations

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